血友病甲如何治疗

骨髓增生异常综合征的症状是什么

付斌副主任医师

2021年03月23日

中南大学湘雅医院

骨髓增生异常综合征它的临床表现可以像再生障碍性贫血，也可以像急性白血病这样一个过程，所以这个临床表现还是很复杂，这样一种综合症就是一大组异质性很强的一种疾病，表现如果是很轻的话，甚至只能在体格检查，体检的时候发现别说轻度的贫血。慢性的血小板减少，慢性的感染甚至有些表现不典型的，可以表现为自身免疫系统疾病的一些症状和表现，如果病情进展比较快，就类似于急性白血病，类似于再生障碍性贫血，就会由于血细胞的异常增生导致的正常细胞增生不足，造成的贫血，反复的感染，血小板减少导致的出血。临床表现也是非常多种多样，在发现造血细胞的异常，发现血常规有异常的时候，尽早的进行骨髓穿刺的检查进一步来了解和明确是否骨髓增生异常综合征。

过敏性紫癜遗传吗

付斌副主任医师

2021年03月23日

中南大学湘雅医院

过敏性紫癜的发生是很常见的一个临床表现，临床症状，临床征候群，大家一定关心是否遗传是否传染，可以明确过敏性紫癜的是不会传染，但是它具备一定的遗传背景和遗传数字。因为过敏性紫癜本身是人体自身免疫反应系统，对于病原，对于过敏源之间的一个异常的免疫反应过程。所以由于免疫并不是理解得非常透彻清楚，所以并没有发现或者是找到和过敏性紫癜直接相关的基因的一个多态性，或者说基因的一个缺陷。但是有部分的病例报道是可以有家族遗传性，但是更多的是一个没有直接的相关性，没有直接的这么严重的遗传说父亲有问题，儿子或者女儿一定有问题，没有这样直接明确的遗传。但是可能具备一些遗传的数据，是否发病在除了遗传素质之外也要取决于身体其它的状态以及外来的过敏源之间的一个相互作用的一个综合结果，所以大家也不要过度的紧张。

白血病的治疗

付斌副主任医师

2021年03月22日

中南大学湘雅医院

白血病的治疗要分成几个治疗方法，首先一个得了白血病的人，对于人的一个看护治疗心理上的照顾是第一位，第二位就是要客观，非常明确的知道白血病的类型以及它的预后分层的系统的评分怎么样，这样的话才能选择合适的治疗方法。具体到选择哪种治疗方法是因人而异的，要看本身能够耐受的情况，也要看本身白血病的危险程度，也要看一些生物预后指标，那么可以相应地采用化疗免疫治疗，干细胞移植等等综合治疗手段，才能有效地控制白血病的进展，得到一个很好的生存概率。白血病的治疗对除了对于人的心理看护白血病的本身治疗也要注意病人本身的合并的情况，比如合并了有心脏的问题，那么在治疗白血病的时候一定要顾及到心脏的问题。因为心脏、肺脏、肾脏这些内分泌功能，它的治疗和应对也是影响白血病病人是否能够健康恢复的一个很重要的原因。

骨髓移植费用

付斌副主任医师

2021年03月22日

中南大学湘雅医院

骨髓移植的费用因人而异，因病而异，因供者而异因并发症而已，所以很难有一个统一的费用，总体来说，骨髓移植的费用分几部分，第一部分是完整的完成造血干细胞移植，骨髓移植这样一个流程的基本费用，这个基本费用可能就是十多万但不同的预处理方案它的价格费用都不一样，因为有的预处理方案用的药，但一种药可能总额都有十多万，这个是根据预处理方案来定的。第二部分的移植费用是这个病人本身那么所需要的消炎所需要的输血这样的费用的话也是构成了一大部分，还有一部分就是在整个移植期间移植后出现病发症的状态，这个更加因人而异，不同的病发症对应了不同的治疗，不同的治疗就对应了不同的费用，所以移植真的是没有上限也没有下限。

孕妇贫血吃什么

付斌副主任医师

2021年03月22日

中南大学湘雅医院

孕妇发生贫血之后，如果说是营养不良，因为有小孩，那么它的营养素的需求增加，在这个时候就要多补充蛋白，多补充维生素、补充叶酸、补充一定的铁剂，就能满足妊娠期的生理需求。如果说妊娠怀孕之后发生贫血，是其他的原因导致的，比如说免疫破坏了溶血性贫血了，有其他的病理生理综合症加重了，再生障碍性贫血表现出来了，在这个时候就不是吃什么的问题，就要针对这个原因去做更好的处理。孕妇怀孕期发生的贫血一定要重视，因为一个病理生理状态影响的是母体也影响了胎儿的发育，这个是需要多多关注的，一定要善于补充的营养营养均衡，也不要过分过多的脂肪饮食。

什么是骨髓移植

付斌副主任医师

2021年03月22日

中南大学湘雅医院

骨髓移植是造血干细胞移植的一种，根据造血干细胞的来源不同，把干细胞移植分为骨髓移植外周血干细胞移植，脐带血移植，具体到骨髓移植，也不像我们常规的外科实体器官的移植，比如说心脏的移植肺的移植肝的移植和肾的移植一样，是一个液体成分细胞的一个回溯和重建的过程。基本流程的是把病人做因的药物处理让他的免疫能够被抑制，原来的细胞被清除掉，这样就准备好了接受供者的细胞，而供者根据配型的不同，可以是亲属关系的，也可以是没有亲属关系，不同配型的充当供者，从供者身上提取造血干细胞。如果是骨髓移植的话，就是抽取骨髓，如果说外周血干细胞移植的话，就从外周血获取一次，获取的细胞给他回输进去之后那就是新生细胞，在这个新的个体之内重新完成造血重建和免疫重建的过程，这个完整的过程我们叫做干细胞移植。

白血病骨髓移植

付斌副主任医师

2021年03月22日

中南大学湘雅医院

白血病发生之后一个很有效的治疗方法就是做造血干细胞移植了，原来把造血干细胞移植就是等同于骨髓移植。但是后来在人外周血当中能够有效地分离的造血干细胞，所以才有了外周血造血干细胞移植，后来又在脐带里面找到能够正常分化成成熟血细胞的这种干细胞，那么脐带血也可以用来做干细胞移植。所以白血病做骨髓移植，现在正确的理解应该是白血病做造血干细胞移植，再根据干细胞的来源再把它分成骨髓移植外周血干细胞移植，脐带血移植甚至是混合细胞之间的相互混合之后进行做移植，这样就是一个完整的干细胞移植治疗方案。这种治疗方案是比化疗和药物治疗更加高的一个治疗平台，能够挽救更多的病人，让病人的实现长期的无病存活状态，是一个非常值得大家认可，值得推广，值得去关注的治疗方法。

溶血是怎么回事

付斌副主任医师

2021年03月21日

中南大学湘雅医院

溶血的标准定义是红细胞在正常的血液循环当中的寿命短于应该有的寿命叫做溶血，由于红细胞的结构比较简单但有红细胞的膜红细胞里面有结构，红细胞里边还有一些蛋白。红细胞溶血性贫血，由于红细胞膜本身的问题，红细胞里边本身结构器的问题，红细胞血红蛋白的问题都可以引起红细胞再循环当中的寿命缩短，这样一种情况就叫溶血。再根据溶血的原因可以再分是免疫相关性，在种情况下是由于免疫反应过度，自身产生的抗红细胞的抗体导致的溶血如果说是机械瓣膜，别说心脏瓣膜换了之后那么机械性的损伤，金属性的瓣膜对红细胞造成金属性的叫做金属性的种机械性的损伤。还有一种情况急行军的状态下，紧急的剧烈的体力活动造成的循环，过度的动态动力学的变化造成红细胞低红细胞的破坏也叫做物理性的机械性的溶血。